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Caso Clínico – Abdômen

 

  • (a e b) Sequência ponderada em T2, nos planos axial e coronal respectivamente, que demonstra dilatação fusiforme e perda do paralelismo parietal nos ductos colédoco (seta) e hepático comum (cabeça de seta), sem evidência de fator obstrutivo definido.
  • (c) Estudo colangiopancreático, no plano coronal, que evidencia dilatação acentuada e perda do paralelismo parietal também da metade distal ducto cístico (seta). Nota-se, também, que não há dilatação significativa na via biliar intra-hepática (cabeças de setas). Identifica-se junção pancreatobiliar anômala, com junção proximal do ducto pancreático principal na via biliar, formando extenso ducto comum (seta laranja).

    Diagnóstico – Cisto de Colédoco

    • Condição rara de etiologia desconhecida, caracterizada por dilatação cística e/ou fusiforme da via biliar.
    • Incidência 1 : 100.000 a 1 : 150.000 nascidos vivos (população ocidental).
    • Predileção pelo gênero feminino  (4:1).

     

  • Apresentação Clínica:
    • 80% dos casos são diagnosticados antes dos 10 anos de idade.
    • Tríade clínica dor abdominal, icterícia e massa abdominal palpável.
      • Classificação de Todani – Tipos:

      • I dilatação única da via biliar extra-hepática (50-80%).
      • II divertículo na via biliar extra-extra-hepática (2%).
      • III colecocele: dilatação do ducto biliar comum distal confinado na parede duodenal (1,4 – 4,5%) .
      • IV-A → múltiplas dilatações (15 – 35%).
      • IV-A intra e extra-hepáticas.
      • IV-B somente extra-hepáticas.
      • V doença de Caroli: múltiplas dilatações císticas e saculares das vias biliares intra-hepáticas (20%).

       

      Fisiopatogenia

      • Etiologia desconhecida, no entanto, há algumas teorias mais aceitas atualmente:
      • Tipos I e IV:
      • Junção ductal pancreatobiliar anômalajunção precoce dos ductos pancreático comum e colédoco, formando um ducto comum com ativação das enzimas pancreáticas, causando inflamação e deterioração da parede ductal .
      • Anormalidade congênita proliferação  embrionária de células epiteliais aumentada, formando tecido agangliônico, levando a estenose e dilatação a montante (similar a doença de Hirschprung).

       

      • Tipo II e III:
        Não possuem uma teoria  bem definida.

       

      • Tipo V:
        Malformação no desenvolvimento embrionário  da placa ductal, afetando somente os ductos de maior calibre (Doença de Caroli) ou comprometendo  grandes e pequenos ductos (Fibrose hepática Síndrome de Caroli).

       

      Diagnóstico
      Colangiorressonância:

      • É considerada atualmente o método padrão ouro apresentando sensibilidade de 90 a 100%.
      • Vantagens: procedimento não invasivo, não dependente de operador, sem exposição a radiação ionizante, permite a avaliação anatômica das vias biliares, complicações e os tecidos no entorno.
      • Sensibilidade para identificação da junção pancreatobiliar anômala é de 46 – 60%.

       

      Complicações:

      • Estase biliar, formação de cálculos e refluxo de secreção pancreática que podem ocasionar:
      • Colangite, abscessos hepáticos e sepse.
      • Pancreatite.
      • Irritação/inflamação crônica, predispondo a formação de epitélio displásico e risco aumentado de carcinogênese.
      • Risco de carcinogênese de 10-15%  com aumento progressivo com a faixa etária do paciente, chegando até 75% em pacientes com 70-80 anos de idade.
      • Adenocarcinoma é o tipo histológico mais comum (85% dos casos).
      • Cirrose biliar secundária.

       

      Manejo

      • A conduta varia conforme o tipo de cisto, mas geralmente a ressecção cirúrgica é indicada para evitar as complicações a longo prazo, especialmente o risco de carcinogênese:
      • Tipo I e IVexcisão completa do cisto e hepaticoenterostomia (geralmente hepaticojejunostomia em Y de Roux).
      • Tipo II e III excisão cirúrgica não é obrigatório pelo risco mais baixo de carcinogênese.
      • II excisão completa do divertículo.
      • III esfincterotomia endoscópica para evitar obstrução.

       

      • Tipo IV-A e V transplante hepático precoce.

       

  • Resumindo…

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    • Os achados de imagem são dilatação fusiforme dos ductos colédoco, hepático comum e cístico, sem fator obstrutivo, poupando as vias biliares intra-hepáticas, associada à junção pancreatobiliar anômala.

     

    • Os achados são compatíveis com o diagnóstico de cisto de colédoco.
    • Os cistos de colédoco podem ser divididos através da classificação de Todani. O caso da nossa paciente representa o tipo IV-b de Todani (múltiplas dilatações das vias biliares extra-hepáticas).

     

    • As principais complicações são litíase biliar, colangites/pancreatites de repetição, carcinogênese e cirrose biliar secundária.

     

    • A conduta varia conforme o tipo de cisto, mas geralmente a ressecção cirúrgica é indicada devido ao risco elevado de carcinogênese.

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      Bibliografia

      • Singham, J.; et al. Choledochal cysts Part 1 of 3: Classification and pathogenesis. J can chir, Vol. 52, No 5, octobre 2009.
      • Singham, J.; et al. Choledochal cysts Part 2 of 3:  Diagnosis. J can chir, Vol. 52, No 6, décembre 2009.
      • Singham, J.; et al. Choledochal cysts Part 3 of 3:  Management. J can Surg, Vol. 53, No. 1, February 2010.
      • Soares, K.; et al. Choledochal Cysts: Presentation, Clinical Differentiation, and Management. J Am Coll Surg. 2014 December ; 219(6): 1167–1180.
      • Soares, K.; et al. Pediatric choledochal cysts: diagnosis and current management. Pediatr Surg Int Accepted: 6 January 2016.

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